史轶蘩

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史轶蘩,1928年11月出生,江苏省溧阳县人。1946-1949年在北京私立燕京大学医预系学习,1950年获理学院生物系学士学位,1949-1954年在北京协和医学院医疗系学习,1981-1982年在美国国立卫生研究院进修。1953年始,在北京协和医院内科工作至今,历任实习医生、住院医师、总住院医师、主治医师、副主任医师、主任医师、教授、内分泌科主任及国家卫生部内分泌重点实验室、中国医学科学院内分泌研究中心主任,同时担任中华医学会内分泌学会主任委员、中华内分泌代谢杂志及中华内科杂志副主编、中华医学杂志(英文版)编委等职务。1993年被评为北京协和医院及中国医学科学院名医。1995年当选为中国工程院院士。

史轶蘩 - 主要成就

史轶蘩教授是中国著名的内分泌学专家,1954年至今一直从事临床内分泌学研究,早期对嗜铬细胞瘤、糖尿病酮症酸中毒、甲状旁腺疾病的诊治卓有建树,从70年代末期开始,主要开展激素分泌性垂体瘤、特发性生长激素缺乏症、男性内分泌性性功能减退症等疾病的防治研究,完成了一系列具有系统性、完整性、创新性的研究成果。她主持的“激素分泌性垂体瘤的临床和基础研究”1991年获得卫生部医药卫生科学进步一等奖,1992年获国家科学进步一等奖;“特发性生长激素缺乏症的临床研究”1990年获卫生部医药卫生科学进步二等奖,1991年获国家科学进步三等奖;“内分泌性男性性功能减退症的临床研究”1989年获卫生部医药卫生科学进步三等奖;“人血清生长激素的放射免疫测定及其临床应用”(第2著者)1981年获卫生部乙级成果奖。

在临床医学研究领域中获得国家科技进步一等奖这样高级别的奖励是不多见的,史轶蘩教授的成功在一定程度上推动和深化了国内对内分泌疾病的认识。她主持的研究,总是先对疾病进行病例的系统收集和追踪,形成国际或国内最大的病例组,如垂体瘤总结了1046例;生长激素缺乏症是对103753名中小学生普查后,得出患病率为1/84644结论的,她最早在中国用神经内分泌药物治疗下丘脑垂体疾病,如用生长抑素治疗垂体生长激素腺瘤;用人生长激素释放激素治疗了200多名矮小儿,使病儿1年身高平均增高10余厘米。她领导的课题组建立了筛选和确诊的实验方法、各年龄组正常值和疾病病理值;治疗上制订出药物、手术及其他有效方案,在长期研究中与其他学科紧密协作,已有许多疑难内分泌病病人得以治愈,其诊断、治疗方法已被国内多家医院采用,使一些过去不太认识的内分泌疾病减少了误诊与漏诊。

1995年底,编辑部为开办“医学专家谈误诊误治”专栏,向一些临床医学专家致函约稿,史教授在短短一个月内就寄来了专稿,使这一专栏顺利开办,“同青年医生谈谈怎样减少误诊”一文在1996年第1期刊出后,很快在读作者中引起强烈反响,成为当期最受欢迎的文章,许多读者至今对这篇文章记忆犹新,而“医学专家论坛”也成为本刊最受欢迎的专栏。真诚地感谢史轶蘩教授为本刊提供的第一篇专稿。

史轶蘩 - 人物风采

她在临床内分泌学领域辛勤工作 40 余年,在国内首先总结及报告了甲状腺功能亢进、库欣综合征、嗜铬细胞瘤、特发性甲状旁腺功能亢进、原发性甲状旁腺功能低减等症的诊治经验,至今仍为内分泌学术界引用。她在北京地区对 10 万余中小学生普查了激素缺乏症( IGHD )的患病率,并建立了一系列筛选和确认试验,在国际上最先设计鉴别下丘脑性和垂体性 IGHD 的 5d 生长激素释放兴奋实验,证实多数患者伴有垂体轴功能损害。她与研究组成员在国内首先建立血睾酮、双氧睾酮、卵泡刺激素、黄体生成素的放免法和血清性激素结合蛋白容量测定,并建立了3项性功能试验,提出男性性功能低下的临床和实验鉴别诊断指标。

最突出的成绩是她领导的研究组分析总结国际最大系列 1041 例垂体瘤的临床表现,在国内率先建立了7种垂体激素的检测方法和11种下丘脑-垂体-靶腺的功能试验,并在国内首先将神经递质和神经激素药物如溴隐停、 CV-205 、生长激素、生长激素释放激素、生长抑素激动剂应用于临床。其中垂体卒中的分类、治疗原则和预后, 生长抑素激动剂有形成胆结石的副作用等居国际先进或领先水平。在临床研究基础上开展垂体瘤的发病机制研究,从整体、细胞和分子水平进行系统深入探讨,为治疗方法的选择和垂体瘤的分类提供了理论依据。

史轶蘩 - 研究领域

在一项对身材矮小儿童行为问题和心理学问题的流行病学调查中显示,近1/5的患儿存在心理障碍,这种心理问题反过来又会影响患者对治疗的顺应性并最终影响治疗的效果。为此,中国工程院院士、北京协和医院内分泌科史轶蘩教授主张,对矮小患者在药物治疗的同时,必须辅以积极有效的心理治疗。她呼吁全社会要给予矮小青少年更多的关爱,使他们得到与同龄人一样的尊重与公平竞争的机会。

据协和医院神经内科洪霞博士介绍说,由于焦虑、恐惧与自卑,许多矮小青少年害怕受到歧视而躲避集体活动,甚至从不参与蓝球、足球之类的群体活动,由此丧失了许多体育锻炼机会。而这些锻炼对他们的身高增长非常有益。所以,此次夏令营主办方更看重的是,新老患儿之间的相互交流体会、相互鼓励,医护人员与他们的“亲密接触”,可以使患儿们感受到平等与尊重,感受到原来他们可以和正常健康孩子一样享受丰富多彩的课外生活,从而减少孤单与自卑,增加战胜疾病的勇气和自信心。

内分泌科潘慧博士说,临床上以标准差法和身高百分位法来判断身材矮小,即疑为矮小患儿的身高较同地区、同种族、同年龄、同性别的身材正常儿童的身高平均值低两个标准差,或者身高小于第3百分位,视为身材矮小。矮小的病因构成的研究显示:因青春发育迟缓和遗传因素导致的矮小约占到2/3,而包括特发性矮小、生长激素缺乏、性早熟、骨发育障碍、染色体异常、宫内发育迟缓、特纳综合征(性发育异常)等原因导致的病理性矮小仅占到1/3,其中特发性矮小和生长激素缺乏性矮小(GHD)均占到矮小儿的8%%。此次参与协和增高夏令营的矮小青少年年龄跨度为6岁到24岁,主要为GHD患儿。

史轶蘩教授指出,造成GHD的主要原因可能包括胎位异常、宫内窘迫、产后窒息等。北京协和医院推荐的诊断标准除了身高的因素外,还有生长速度小于每年4公分,骨龄落后于实际年龄3年以上,至少两种GH激发试验GH峰值均小于5-7g/L,血清ICF-1和IGF鄄BP3水平低。协和专家建议在诊断时一定要除去其他原因导致的矮小疾病,并注意是否合并有其他垂体激素的缺乏。

在GHD矮小的治疗中,公认的方法是规范化的人生长激素注射治疗。北京协和医院内分泌科矮小门诊在近20年共诊治了约4500例GHD矮小患儿,疗效显著,其中有的患儿在3年里长高32公分。美国FDA推荐对特发性矮小(生长激素水平基本正常,但没有任何明确病因)也使用人生长激素注射治疗。但医生在临床中发现二者的治疗效果还是存在明显差异。而国外资料显示,特发性矮小通过规范的人生长激素注射治疗后身高平均能增加3.7-5.5公分。人生长激素治疗对上述两种病因以外的非GHD矮小往往疗效欠佳。临床上还发现,许多家长往往把“矮小”当作“晚长”,想象着孩子会有一个意想不到的猛长,结果却错过了矮小的最佳治疗时机。所以,史轶蘩教授特别强调,尽早明确病因、早期规范化治疗可以避免延误治疗。

史轶蘩 - 参考资料

[1] 中国康网 http://www.zgkw.cn/main/alltopic/relate.aspx?dlid=2&rid=13
[2] 中华医学资讯网 http://www.zhyxz.com/html/zhuanjiahuicui/nake/200807/02-528.html

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